Le Réseau canadien sur les maladies neuromusculaires (NMD4C)

Le Réseau canadien sur les maladies neuromusculaires (NMD4C) (en anglais seulement) est un réseau pancanadien qui réunit l’expertise de pointe du pays en matière clinique, scientifique et technique ainsi que celle des patients en vue d’améliorer les soins, la recherche et la collaboration concernant les maladies neuromusculaires (MNM).

Les nouvelles méthodes diagnostiques et les progrès récents en matière de recherche translationnelle ont considérablement amélioré les taux de diagnostic et multiplié les possibilités d’élaborer des traitements pour les MNM. Toutefois, la rareté et la diversité de ces maladies rendent la collaboration interdisciplinaire et le réseautage national et international essentiels à la réalisation de nouveaux progrès. Pour que cette collaboration ait du sens, les patients et les chercheurs doivent travailler en partenariat pour cerner les problèmes de santé existants et les lacunes sur le plan de la recherche, fixer des priorités et définir ensemble des résultats appropriés qui entraîneront les meilleures retombées pour les patients au Canada en matière de diagnostic, de suivi clinique, d’essais cliniques, d’élaboration de traitements et de priorités de recherche.

Le NMD4C a été créé en janvier 2020 grâce à un financement sur trois ans accordé par l’IALA des IRSC et par Dystrophie musculaire Canada (DMC). Le réseau est piloté par un comité directeur de cinq personnes : le Dr Hanns Lochmüller (chercheur principal), le Dr James Dowling (traitement clinique des enfants), la Dre Jodi Warman Chardon (traitement clinique des adultes), le Dr Rashmi Kothary (science fondamentale) et Mme Stacey Lintern (DMC, notre organisme partenaire et bailleur de fonds). Le réseau comprend aussi deux employées à temps plein (une gestionnaire du réseau et une coordonnatrice des communications), 19 chercheurs et collaborateurs, et (en date de septembre 2020) 242 membres de tous les groupes d’intervenants (cliniciens, chercheurs, patients et familles, porte-paroles, et professionnels du domaine pharmaceutique et des biotechnologies), présents de Vancouver à Halifax. En plus de son site Web, le NMD4C compte des centaines d’abonnés sur Twitter, LinkedIn et Facebook, ainsi qu’à son infolettre mensuelle. (Tous les liens de ce paragraphe, sauf le premier, sont en anglais seulement.)

Les objectifs du réseau sont les suivants : 

  • Officialiser et maintenir un réseau d’intervenants en MNM unis autour d’un plan de travail cohésif de trois ans.
  • Former et sensibiliser la prochaine génération d’intervenants en MNM.
  • Élever la norme concernant les soins relatifs aux MNM et accroître l’accès aux traitements partout au Canada.
  • Renforcer l’infrastructure biomédicale et clinique en vue de développer la capacité de recherche au Canada.

Nous atteindrons ces objectifs grâce à nos nombreuses initiatives en cours, dont la formation en génomique, le renforcement des capacités en matière d’essais et la tenue de sommets éducatifs, le renforcement des capacités des patients experts, le renforcement de l’autonomie des professionnels en début de carrière, la définition de lignes directrices cliniques, la création de registres de patients, la mise en place de biobanques et l’élaboration de ressources pour la coordination des essais cliniques.

Formation en génomique

Les généticiens du Canada sont des chefs de file et des pionniers au niveau mondial pour ce qui est d’utiliser la génomique pour déterminer les causes génétiques des MNM et des autres maladies rares. En neurologie, où un grand nombre de nos patients ont des MNM héréditaires, il est temps d’incorporer la génomique dans les soins usuels. Cela est particulièrement indiqué puisque, à la différence de la plupart des maladies rares, certaines MNM répondent bien à des traitements ciblés; il est donc indispensable de les diagnostiquer correctement.

Jusqu’à présent, la formation en génomique pour les cliniciens et les scientifiques en MNM a été limitée et mal coordonnée. Pour faire en sorte que les patients profitent de ces nouvelles opportunités diagnostiques et thérapeutiques, nous avons défini la formation offerte aux spécialistes cliniques en MNM comme une nécessité particulière. Le NMD4C fera des « rondes virtuelles en MNM » tous les trois mois, durant lesquelles les cliniciens et les scientifiques spécialisés en maladies neuromusculaires apprendront comment utiliser et interpréter les données génomiques dans le contexte des découvertes relatives aux soins cliniques, à l’électrophysiologie, à l’imagerie et à la myopathologie, et comment résoudre des cas complexes en matière de diagnostic. Lors des rondes virtuelles en MNM, une équipe multidisciplinaire (p. ex. médecin responsable, généticien, conseiller en génétique et scientifique spécialisé en génomique) présentera et discutera des cas, et examinera diverses données génomiques et de laboratoire. Le NMD4C élaborera aussi un curriculum sur la génomique des MNM pour les programmes de bourses sur les maladies neuromusculaires.

Renforcement des capacités en matière d’essais et tenue de sommets éducatifs

Au Canada, les hôpitaux et les chercheurs cliniques participent à de nombreux essais de pointe relatifs aux MNM, mais la formation des cliniciens spécialisés en MNM et du personnel des essais, dont les coordonnateurs des études et les physiothérapeutes, a été réalisée jusqu’ici par des commanditaires du secteur privé de façon ponctuelle. Une formation coordonnée, standardisée dans l’ensemble des essais et des indications, est nécessaire afin d’obtenir les données de grande qualité requises pour les essais d’efficacité et la surveillance postcommercialisation des traitements très coûteux contre les MNM. Le NMD4C offrira des possibilités de formation destinées aux cliniciens en MNM et au personnel des essais concernant la collecte, l’interprétation et la communication des mesures de résultats, des biomarqueurs et d’autres données de recherche clinique. Nous élaborerons et intégrerons un curriculum de recherche clinique pour le personnel qui participe aux essais sur les MNM grâce à des outils d’apprentissage électroniques, ainsi que pour les programmes de bourses sur les maladies neuromusculaires. Le NMD4C conclura aussi des partenariats avec le secteur privé pour tenir des sommets sur les MNM qui réuniront la communauté des MNM au Canada et faciliteront la formation commanditée par le secteur privé concernant les études sur l’évolution naturelle des maladies, les essais cliniques, les normes de soins et la surveillance postcommercialisation, par exemple les sommets sur la maladie d’Aran-Duchenne que Biogen, CAN-NMD et DMC ont tenus avec succès en 2018 et en 2019.

Renforcement des capacités des patients experts

Les personnes atteintes de MNM au Canada, leur famille et leurs porte-paroles se voient demander, de plus en plus, d’assumer un rôle actif dans la recherche, selon le Cadre d’engagement des patients de la SRAP élaboré par les IRSC. On leur demande aussi de donner leur avis et d’appuyer les décisions concernant la recherche clinique et les autorisations de mise en marché, ainsi que les décisions prises par les payeurs. La formation en recherche et en défense des droits renforce l’autonomie des patients et leur donne la confiance et les connaissances dont ils ont besoin pour faire valoir leur expertise afin de guider les discussions et d’influencer les décisions relatives aux soins de santé, à la recherche et à l’élaboration de traitements, conjointement avec les responsables des politiques, le secteur privé et les scientifiques. De concert avec EURORDIS, nous tirerons profit du modèle Open Academy de cet organisme pour créer un module canadien convivial et accessible de défense des droits des patients atteints de MNM, qui inclura du matériel électronique et écrit.

Renforcement de l’autonomie des professionnels en début de carrière

Les scientifiques en début de carrière au Canada sont plus susceptibles de bien comprendre les besoins en matière d’application des connaissances relatives aux MNM et de s’engager à long terme concernant ces maladies si on leur fournit des occasions de rencontrer des patients dans un contexte clinique. En outre, les jeunes scientifiques qui se consacrent aux MNM sont très désireux d’échanger des idées et de s’entraider si on leur offre une tribune à cet effet. Le NMD4C fournira donc des possibilités de stage clinique en MNM (une semaine chacun) à des chercheurs en début de carrière grâce à ses membres cliniques. Il organisera aussi des webinaires réguliers destinés à ces chercheurs, durant lesquels des professeurs chevronnés feront une présentation sur un sujet digne d’intérêt, comme un survol des résultats des essais récents dans un domaine pathologique donné. Enfin, il tiendra aussi un forum semestriel où ces chercheurs pourront discuter de leurs recherches et de leurs expériences avec leurs pairs.

Définition de lignes directrices cliniques

Les cliniciens et les scientifiques spécialisés en maladies neuromusculaires au Canada ont contribué à l’élaboration de lignes directrices cliniques et d’autres produits éducatifs destinés aux patients et aux familles concernant plusieurs MNM, comme la maladie de Duchenne de Boulogne, la maladie d’Aran-Duchenne et la dystrophie myotonique, par le moyen d’initiatives locales, nationales et internationales telles que les recommandations de l’American Academy of Neurology et des autorités européennes. Ces lignes directrices constituent des outils importants pour guider la pratique clinique et la prise de décisions communes, et ainsi améliorer la santé des personnes atteintes de MNM au Canada. Toutefois, plusieurs défis demeurent, dont le manque de lignes directrices cliniques détaillées qui abordent le rôle de chaque membre de l’équipe multidisciplinaire (même pour les MNM les plus courantes), ainsi qu’une méconnaissance des produits disponibles en matière d’application des connaissances (AC) de la part des équipes cliniques, des professionnels paramédicaux, des patients et de leur famille. On doit réaliser des efforts mieux coordonnés pour élaborer, diffuser et mettre en œuvre ces produits d’AC dans les centres de MNM partout au Canada, et pour en surveiller l’adoption. Afin d’améliorer la mise en œuvre des produits d’AC, le NMD4C travaillera de concert avec des patients experts et des champions locaux de DMC dans chaque clinique de MNM (médecins ou professionnels paramédicaux) selon un modèle de « communauté de pratique ». En outre, les produits d’AC seront diffusés aux patients et familles selon un modèle interactif de salle d’attente consacrée aux MNM dans le cadre d’un projet de démonstration. Le NMD4C enverra les lignes directrices et les résumés cliniques existants aux cliniques canadiennes de MNM, en français et en anglais, les publiera dans le site Web de DMC, et les adaptera pour en faire du matériel accessible aux patients, en tant que projets de démonstration, lorsque des résumés à l’intention des patients ne seront pas disponibles. Au-delà des soins médicaux, nous élaborerons des lignes directrices en matière de soins cliniques (en tant que projet de démonstration) à l’intention des professionnels de la santé concernant une MNM courante. Nous envisagerons de faire participer et de sensibiliser les jeunes, d’appuyer les compétences existantes et de créer des ressources pour tous les intervenants; de plus, nous assurerons la durabilité de ces activités en tenant les lignes directrices à jour et en incorporant la collecte de données pour favoriser l’évaluation des interventions. Nous surveillerons l’adoption et la mise en œuvre des lignes directrices en matière de soins à l’aide du Canadian Neuromuscular Disease Registry (registre canadien relatif aux maladies neuromusculaires) et retournerons ces informations aux professionnels et aux patients comme mesure de la qualité.

Création de registres de patients

Les registres de patients permettent de colliger des informations sur les personnes affectées par un problème de santé donné; ils représentent un outil de recherche et de réseautage particulièrement important pour les maladies rares. Les données recueillies peuvent servir à différentes fins, allant de la recherche sur des caractéristiques particulières d’une maladie à la planification de la faisabilité et au recrutement concernant des essais cliniques. Il est possible de contacter les patients qui adhèrent à un registre pour leur communiquer des informations relatives à leur problème de santé et les avertir lorsqu’ils pourraient participer à des études de recherche et à des essais cliniques.

Au Canada, le Canadian Neuromuscular Disease Registry (CNDR), avec son réseau de chercheurs sur le site et de coordonnateurs de recherche, est devenu un modèle idéal à l’échelle mondiale pour les registres concernant les MNM rares. Depuis son lancement en 2010, le registre a recruté 4000 patients atteints de diverses MNM; il a facilité 35 essais ainsi que 75 autres demandes de données et projets de recherche. Grâce aux ressources du NMD4C, les principes des données FAIR (Findable [faciles à trouver], Accessible [accessibles], Interoperable [interexploitables], Reusable [réutilisables]) seront incorporés aux fonctions du CNDR afin que les données se prêtent mieux aux demandes d’information relatives à la recherche. On étendra le registre en mettant à jour les modules existants portant sur différentes maladies pour leur permettre de recueillir des informations utiles concernant les maladies en question, et en ajoutant de nouveaux modules portant sur le syndrome myasthénique congénital et les myopathies congénitales. Le registre continuera à soutenir la recherche universitaire et la recherche menée par le secteur privé, dont des études portant sur la qualité de vie et sur le fardeau des maladies ainsi que des études de préférence. De concert avec DMC, nous déterminerons s’il est possible de créer un portail destiné aux patients qui leur permettrait de communiquer eux-mêmes leurs données.

Mise en place de biobanques

Les biobanques sont des collections structurées d’échantillons de matériel biologique disponibles pour la recherche. Dans le cas des maladies rares, comme les maladies neuromusculaires, le nombre d’échantillons disponibles est souvent très limité, ce qui nuit à la recherche sur la pathogenèse et les mécanismes des maladies, et à la mise au point de traitements. Par conséquent, le fait de rendre accessibles des échantillons de sang, d’ADN, d’urine et de tissus concernant les maladies rares pour que ceux-ci soient réutilisés est particulièrement important, puisque chaque échantillon est très précieux.

Bien que plusieurs institutions et établissements canadiens maintiennent une biobanque qui recueille des échantillons provenant de patients atteints de MNM parmi d’autres pathologies, il n’y a toujours pas au Canada d’efforts coordonnés visant à recueillir, à traiter et à stocker systématiquement des échantillons relatifs aux MNM ou à en fournir à des fins de recherche. Les patients atteints de MNM au Canada, qui sont généralement très désireux de donner des échantillons pour faciliter la recherche portant sur leur problème de santé, n’ont souvent pas l’occasion de le faire en raison du manque d’infrastructure, d’information et de formation. Le NMD4C créera une biobanque virtuelle canadienne relative aux MNM, dotée d’un catalogue central relié à des initiatives internationales comme l’EuroBioBank.

Pour faciliter l’accès des chercheurs aux échantillons, le réseau élaborera des procédures opérationnelles normalisées, des orientations en matière d’éthique et des outils de recoupement des données selon les principes FAIR, plus particulièrement en créant des liens vers les données phénotypiques contenues dans le CNDR et en utilisant des ontologies normalisées, comme la Human Phenotype Ontology (ontologie du phénotype humain). Ainsi, les chercheurs en MNM du Canada auront un meilleur accès à du matériel biologique de grande qualité provenant de patients canadiens et pouvant servir à l’application et à l’application inverse des connaissances.

Élaboration de ressources pour la coordination des essais cliniques

Actuellement, les sites d’essais relatifs aux MNM sont contactés par des commanditaires (sociétés pharmaceutiques et leurs organismes de recherche sous-traitants) individuellement et de manière non coordonnée. Cette situation entraîne beaucoup de travail répétitif pour les chercheurs et leur personnel, puisque les mêmes informations sont demandées à de nombreuses reprises, selon des présentations différentes et par des acteurs différents. Cette méthode est inefficace et crée un accès variable pour les patients, puisque certains sites peuvent devenir surchargés alors que la capacité d’autres sites est sous‑utilisée. Le NMD4C mettra en place un réseau d’échange d’informations pour tous les sites canadiens, et communiquera promptement des informations aux patients lorsque cela sera permis. Ces informations comprendront des possibilités de participer à un essai clinique, des protocoles relatifs à l’éthique, des budgets et d’autres renseignements sur les essais. En outre, le NMD4C effectuera une coordination directe avec les commanditaires, et utilisera la plateforme existante CNDR pour réduire les incohérences et augmenter la capacité en matière d’essais cliniques.

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